小脑扁桃体下疝畸形的诊断及治疗的进展

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小脑扁桃体下疝(Chiari malformation,CM),是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压,颅内压增高所表现的一组综合征.属于先天性疾病,除常伴发脊髓空洞外,尚有25%~50%的病例合并其他颅颈部畸形,如颈椎管狭窄,颅底凹陷,扁平颅底,寰椎和/或颈椎融合畸形,寰椎半脱位等.该类畸形可单发,也可二种或多种并发.本病症状多样,特征性体征不明显,不易诊断.近年来,随着影像学技术的不断进展,对该病有了进一步认识.本文就近年的进展,对其诊断、治疗作一综述.
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