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<正>肝动脉门静脉瘘(hepatic arterioportal fistulas,HAPFs)是一种血管畸形疾病,发病机制为肝动脉与门静脉系统间发生分流,致使压力较高的大量动脉血流入门静脉,形成门静脉高压,继而出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血等临床表现。先天性HAPFs较为罕见。本文报道我院收治的1例先天性HAPFs,并回顾文献进行讨论。