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目的 明确肢带型肌营养不良2B(LGMD2B)与多发性肌炎(PM)的鉴别诊断.方法 分析LGMD2B临床表现、骨骼肌病理学特点及与PM的关系.结果 LGMD2B 临床表现为四肢近端肌无力,血清肌酸激酶显著增高,肌电图呈肌源性损害,与PM相似.组织化学染色:呈不同程度肌纤维变性、坏死、再生和炎性细胞浸润,与PM相似.免疫组织化学染色:抗-Dysferlin单克隆抗体染色,5例LGMD2B患者Dysferlin蛋白在肌膜上完全缺失,PM均表达正常.结论 LGMD2B临床表现、骨骼肌病理学特点与PM相似,抗-Dysferlin单克隆抗体免疫组织化学染色是鉴别二者的关键。