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局灶节段性肾小球硬化( focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)是一种有独特临床和病理表现的肾小球疾病,首先于20世纪被认为是一种与肾病综合征(NS)相关性肾小球损伤的组织病理学类型,更倾向于是一种损害而不是一种疾病,临床主要表现为大量蛋白尿及激素抵抗型肾病综合征。近年来,导致FSGS的单基因突变逐渐增多,