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目的 探讨原发性硬化性胆管炎诊断治疗方案。方法 对我院外科1972～1998年经放射学检测和手术病理确诊的原发性硬化性胆管炎24例患者进行回顾性研究。结果 24例中按Thompson分型属Ⅰ型1例；Ⅱ型5例；Ⅲ型10例；Ⅳ型8例。手术方法为胆囊切除加T管引流8例；胆管空肠Roux-en-Y吻合12例；U管支撑引流4例。术后随访2～18年，全组各型总死亡率为25%(6/24)。结论 早期诊断和手术能解决胆汁引流入肠。当病变严重、肝功能恶化时，应尽早考虑肝移植。