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目的 探讨先天性外耳畸形患儿的临床特点,为临床诊断提供参考.方法 利用出生缺陷监测系统,发现外耳畸形患儿,由我院五官科进行诊断并随访.结果 5年共分娩活产儿58 200例,诊断外耳畸形37例,发病率为6.4/万.双侧畸形者5例,单侧畸形者32例;耳廓畸形合并耳道闭锁组1 9耳,耳廓畸形合并狭窄者16耳,单纯耳廓畸形者7耳;听性脑干反应测试:正常者4耳,轻度异常14耳,中度异常15耳,重度异常7耳,极重度异常2耳;男性24例,女性13例.2例患儿语言能发育落后.结论 先天性外耳畸形患儿以单侧畸形为主,右侧多于左侧,男性多于女性,常引发听力及语言障碍,应尽早干预.