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IgG4相关硬化性疾病是近年来被认知的一组系统性疾病,是以累及胰腺以及肺间质,腮腺、泪腺、颌下腺等外分泌腺,胆道、后腹膜、肾脏、胃肠道、肝脏、乳腺等器官的慢性炎症性疾病。IgG4相关硬化性涎腺炎为其在唾液腺的表现,该病变相关报道国内少见,临床上缺乏特异性及对该病的认识,易误诊及漏诊,以至延误治疗,但其特征性的病理形态改变及免疫组化表达使其有别于涎腺的其他病变。