经右房切口一期法洛氏四联症根治术(附25例报道)

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  摘 要 目的:探讨经右房切口行法洛氏四联症一期根治术的疗效并总结经验。方法:对25例法洛氏四联症患儿行经右房切口法洛氏四联症一期根治术。结果:死亡1例,4例发生较严重并发症,均治愈。20例患者随访1~24个月,2例发现较小的室间隔缺损残余漏,2例发现漏斗部轻度残存狭窄,1例发现轻度肺动脉瓣反流,均恢复良好,紫绀消失,无心律失常发生,心功能均为Ⅰ级,生长发育良好。结论:经右房切口法洛氏四联症一期根治术技术操作简单可行,较常规右室切口缩短了手术时间且减少了并发症,减轻右室的创伤,保护了右室的功能,治疗效果满意。
  关键词 经右房切口 法洛氏四联症根治术
  
  doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.20.031
  我院2003年5月~2009年6月为25例法洛氏四联症患儿行经右房切口法洛氏四联症一期根治术,取得良好效果,现报告如下。
  资料与方法
  2003年5月~2009年6月收治法洛氏四联症患儿25例,男15例,女10例;年龄1岁6个月~14周岁,平均8.35 0.18岁;体重8~30kg,平均11.32 2.30kg。术前所有患儿均有不同程度的紫绀,末梢饱和度为0.78±0.11,血红蛋白95~203g/L,红细胞压积0.32~0.61,X线胸片显示肺野缺血,绝大多数患儿呈“靴型心”,心胸比率为0.45~0.68。术前心电图均显示右心室肥大。右束支传导阻滞2例。所有患儿均经二维超声心动图确诊并测得左室舒张未容积20.1~31.2ml/cm2,根据测得数据计算MCGOON指数1.6~2.9,主肺动脉及肺动脉瓣环均发育良好。诊断TOF合并房间隔缺损3例,合并动脉导管未闭2例,合并卵圆孔未闭2例。
  手术方法:全组均采用胸部正中切口,在低温体外循环下行法洛氏四联症根治术,维持灌注流量每分钟80~120ml/kg,主动脉根部灌注冷Thomeg液,心表置冰屑行心肌保护,转流期间HCT保持在0.20~0.25,术中经右上肺静脉置左心减压管,行右心房切口,通过三尖瓣观察室间隔缺损和右心室流出道解剖。三尖瓣前瓣、隔瓣各置牵引缝线,有助显露漏斗部远端,切除漏斗部肥厚肌肉,流出道通畅,如合并肺动脉瓣狭窄,仍经三尖瓣行肺动脉瓣膜交界切开并扩张,室缺修补采用以dacron涤纶补片5-0 Prolin线连续缝合方法。同期行房间隔缺损修补术3例,动脉导管结扎2例。全组患儿体外循环转流70~165分钟,平均98.25±25.15分钟,主动脉阻断时间32~101分钟,平均57.00 18.50分钟。术后,测右心室/左心室收缩压均<0.5。
  结 果
  本组死亡1例,死亡原因为严重低心排综合征。4例发生较严重并发症,其中二次气管插管1例、急性呼吸窘迫综合征1例、低心排综合征2例,均治愈。在停止体外循环前5分钟,常规使用正性肌力药物如多巴胺或多已酚丁胺及米力农,心率较慢者加用异丙肾上腺素。20例患儿随访1~24个月,2例发现较小的室间隔缺损残余漏,2例发现漏斗部轻度残存狭窄,1例发现轻度肺动脉瓣反流,均恢复良好,紫绀消失,无心律失常发生,心功能均为Ⅰ级,生长发育良好。
  讨 论
  在TOF根治手术中,常规右室切口已成为一种成熟的手术方法,早期效果良好,但根据报道有33%~35%的患者经此切口行TOF根治术后有室性心律失常[1~2],根治术后发生室性心律失常的患者中,有6%发生猝死[3],室性心律失常多在术后2个月~21年(平均7.3年)内发生[4]。右心室切口常引起晚期右心室扩张和功能障碍,并增加了心室异位节律的危险。
  经右心房切口行TOF根治术可避免右心室切开的问题,减少中晚期室性异位心律及猝死的发生,减轻右室的创伤保护了右心室的功能,避免损伤横跨右室漏斗部的主要冠状动脉分支。经右心房切口和三尖瓣切除漏斗部隔壁束,并切除其他梗阻的肌束并不困难,可通过将扩张器深入PVOT来评价RVOT异常肌束切除的情况,术后右室压力下降满意,并可经此途径行肺动脉瓣交界切开成型,但是如果显露不佳,则需加肺动脉干直切口完成肺动脉瓣交界切开并经此同时疏通右室流出道,如合并肺动脉瓣环发育不良时,可跨环切开右室流出道前壁5~15mm。至于右室流出道的通畅标准及确切选用跨瓣环右心室流出道补片,我们采用了两个标准:①测量切除后右室流出道的大小:心脏停搏下肺动脉瓣环合肺动脉干于儿童(体表面积在1m2以下)应顺利通过1.4cm直径的探条,成人(1 m2以上)通过1.7cm直径的探条 ;②从血液动力学来看:术终测量显示右心室/左心室收缩压比值<0.5為满意、0.51~0.75之间为良好、>0.75为差,比值>0.90时则应做跨瓣环的右心室流出道的补片加宽。
  本组患儿均经三尖瓣修补室间隔缺损,经三尖瓣显露室间隔缺损可靠,在解除梗阻肌束后视野更佳,均采用连续缝合补片修复完成,避免切开右室。总之,经右房切口行TOF根治术,具有操作简单可行的优点,较常规右室切口,缩短了手术时间,特别是转机时间,减少了体外循环对各系统的损害,且减少了并发症,减轻右室的创伤,保护了右室的功能,治疗效果满意。但对选取病例有一定要求,应把握好适应证。
  
  参考文献
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