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背景 Klippel-Feil综合征(klippel-Feil syndrome,KFS)临床极为少见,是一种以颈椎融合为主要特征的先天性畸形,多数患者合并有其他器官系统的异常,属于困难气道的高风险人群.目的 针对KFS的临床特点,讨论此类患者麻醉管理的特殊性.内容 综述KFS的临床表现与诊断,以及麻醉管理特点,重点讨论该类患者的气道处理.趋向 充分的麻醉前颈部畸形和气道的评估,有助于合理制定麻醉及气道处理方案,避免神经损伤,提高麻醉安全性。