原发性中枢神经系统血管炎1例报告并文献复习

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目的提高对原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的认识。方法临床诊治、随访1例有病理证实的PACNS病例,并复习有关文献。结果PACNS临床表现复杂多样,辅助检查缺乏特异性,没有统一的诊断标准,激素和环磷酰胺治疗有效。结论当患者出现中枢神经系统症状不能为其他疾病解释时,要通过脑脊液、影像学检查及脑活检综合判断有无PACNS的可能。 Objective To improve the understanding of primary central nervous system vasculitis (PACNS). Methods Clinical diagnosis and treatment were followed up in 1 case of pathologically confirmed cases of PACNS, and reviewed the literature. Results PACNS complicated and diverse clinical manifestations, laboratory tests lack of specificity, there is no uniform diagnostic criteria, hormones and cyclophosphamide effective treatment. Conclusion When patients with central nervous system symptoms can not explain other diseases, we should judge the possibility of PACNS by cerebrospinal fluid, imaging and brain biopsy.
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