目的:对小儿血液系统损害为首发症状的儿童系统性红斑狼疮症状及诊断情况进行探究,以提高诊疗水平。方法:随机选取遵义医学院附属医院2014年2月至2016年2月所收治的13例以血液系统改变为主并最终确认为系统性红斑狼疮的患儿,对其临床资料进行回顾性分析,并随访1年。结果:对13例患儿进行随访1年以上:10例患儿基本未发生活动,2例轻度活动,1例中度活动,未有患儿进行重度活动;5例血小板减少患儿已有3例恢复正常,2例维持在安全水平;2例自身免疫性溶血性贫血患儿已有1例未出现溶血现象,1例间断性轻度溶血发作;3例再生障碍性贫血患儿的治疗效果较好。结论:儿童系统性红斑狼疮具有一定的隐匿性,在患病初期主要症状为血液系统损害,医护人员应结合实际情况对患儿病情进行诊断,并坚持预防性治疗的原则,对患儿病症进行合理控制,以达到改善预后、提高诊疗率。