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目的:探讨1例干燥综合征(SS)患者的诊疗过程并结合相关文献复习,分析SS患者的临床特征,提高临床医生对SS罕见临床症状影像学特征的认识。方法:患者,女性,23岁,因呼吸困难伴咳嗽、咳痰1个月,咯血3 d就诊,查体显示睑结膜苍白,无其他明显阳性体征。胸部CT显示双肺多发囊样改变,行支气管镜活检、唇腺活检及风湿系列等其他相关检查,并给予相关治疗。结果:患者最初考虑诊断为淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。通过相关检查最终确诊为SS,并给予口服糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。患者经过治疗,病情好转,呼吸困难减轻,无咯血,