目的:探讨肝脏少见原发性恶性肿瘤的CT表现特点。方法:回顾性分析经病理证实的8例肝脏少见原发性恶性肿瘤的CT表现并复习相关文献。结果:血管肉瘤3例(巨块结节型2例,弥漫多结节型1例),平扫呈不均匀低密度,2例内部见云絮状稍高密度影;增强扫描动脉期,巨块结节型主灶呈斑片状不均匀强化,弥漫多结节型呈结节状强化,门脉期及延迟期病灶均呈持续向心性强化。恶性纤维组织细胞瘤4例,平扫以等密度为主,夹杂条带状低密度区;3例增强扫描动脉期轻度不均匀强化,门脉期及延迟期强化程度下降,另1例动脉期呈轻度强化,门脉期强化程度增高,延迟期强化度减低。上皮样血管内皮瘤1例,CT平扫呈较均匀低密度影;增强扫描动脉期呈不规则环形强化,门脉期强化程度增高且向中央扩展,延迟期肿瘤均匀强化且程度降低。结论:CT平扫+三期增强扫描并结合临床资料可提高肝脏少见原发性恶性肿瘤的诊断率,确诊仍需依靠病理学检查。