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抗内皮细胞抗体（AECA）是一组与内皮细胞多种蛋白相结合的异质性自身免疫性抗体，于1971年由Lindquist和Osterland首次报道。此后越来越多的研究表明，其广泛出现在由免疫、炎症介导的血管壁损伤相关的多种自身免疫性疾病中，尤其在系统性血管炎中，具有潜在的致病作用，并且对相关自身免疫性疾病的诊断及其预后判断有一定的作用。文章就近年来对AECA及其与系统性血管炎密切相关性的研究进展作一综述。