【摘 要】
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病史摘要患者53岁女性，因"面圆半年"入院。既往"糖尿病"3年。半年前出现"满月脸"、向心性肥胖，血糖较前升高。症状体征满月脸，向心性肥胖，皮肤菲薄，毳毛多，散在瘀斑，锁骨下脂肪，双下肢凹陷性水肿。诊断方法患者ACTH-皮质醇昼夜节律异常，大小地塞米松抑制试验（L-HDDST）未被抑制，低钾碱血症，诊断符合ACTH依赖性皮质醇增多症，垂体MR见可疑结节影，PET-CT示肝占位，奥曲肽显像示肝区未见生长抑素摄取。ACTH为垂体或异位肝脏恶性肿瘤来源不明，先行"肝内胆管细胞癌切除术"，术后高A
【机 构】
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青岛大学附属医院 内分泌科青岛大学附属医院 内分泌科青岛大学附属医院 神经外科青岛大学附属医院 介入医学科青岛大学附属医院 内分泌科青岛大学附属医院 介入医学科青岛大学附属医院 神经外科青岛大学附属医
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病史摘要患者53岁女性，因"面圆半年"入院。既往"糖尿病"3年。半年前出现"满月脸"、向心性肥胖，血糖较前升高。
症状体征满月脸，向心性肥胖，皮肤菲薄，毳毛多，散在瘀斑，锁骨下脂肪，双下肢凹陷性水肿。
诊断方法患者ACTH-皮质醇昼夜节律异常，大小地塞米松抑制试验（L-HDDST）未被抑制，低钾碱血症，诊断符合ACTH依赖性皮质醇增多症，垂体MR见可疑结节影，PET-CT示肝占位，奥曲肽显像示肝区未见生长抑素摄取。ACTH为垂体或异位肝脏恶性肿瘤来源不明，先行"肝内胆管细胞癌切除术"，术后高ACTH-皮质醇血症未缓解，完善双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）明确为垂体源性皮质醇增多症（库欣病）。
治疗方法定位诊断明确，于神经外科进一步行内镜经鼻蝶窦入路垂体瘤切除术，术后病理吻合。
临床转归术后复查ACTH-皮质醇水平明显缓解，电解质及生化指标改善，垂体前叶功能逐渐恢复，库欣体貌好转。
适合阅读人群内分泌科；神经外科；介入医学科；泌尿外科
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