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目的
探讨不消退型先天性血管瘤(NICH)患儿临床病理特征及鉴别诊断。
方法对22例NICH临床资料、组织形态和免疫组织化学进行分析。
结果22例NICH患儿男14例，女8例，就诊平均年龄4.2岁。发病部位：头面部5例、颈部3例、躯体6例、上肢5例、下肢3例。组织学呈不规则的结节状或小叶状结构，血管内皮细胞核突出血管腔内，呈现"钉突样"，结节中央通常可见1条或多条管壁厚薄不一的引流血管；小叶间为纤维组织间隔和纤维脂肪间隔，纤维组织中通常可见异常的动脉和静脉结构，小叶边缘可见淋巴管样的结构；3例可见血栓。免疫组织化学均表达CD34(22/22)、CD31(22/22)、平滑肌肌动蛋白(22/22)、波形蛋白(22/22)，D2－40表达位于结节边缘，所有病例不表达Glut1。
结论NICH属于良性病变，预后较好，病理诊断需结合临床表现和组织形态特点，免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断。