目的了解中国出生缺陷监测现状及存在的问题。方法利用世界卫生组织出版的世界出生缺陷地图集数据,以Excel 2000和SPSS 10．0软件进行描述性分析。结果中国出生缺陷监测系统特点如下:(1)监测种类少,缺少13三体、18三体和先天性心脏病的数据;(2)体表性缺陷顺次居前,中国系统的唇裂和多指／趾畸形均排在全世界第五名;(3)潜隐性缺陷顺次靠后,中国系统的唐氏综合征发生率最低,排在第56名,北京系统是57个国家／地区中惟一没有报告唐氏综合征的;(4)缺陷类型间顺次不合理,全世界唇裂和腭裂平均发生水平相近(1．58倍)、分别排在27种出生缺陷类型的第3位和第4位;而中国系统和北京系统的发生水平相差悬殊,唇裂发生水平分别是腭裂的5．76倍和4．02倍;顺次分别间隔34位和47位。中国两个系统对无脑儿和无耳／小耳畸形的正向贡献率最大,可使全世界平均发生水平提高10．39个百分点;脊柱裂、脑积水和腹裂畸形的正向贡献率在4-5 个百分点之间;唇裂和多指／趾畸形的正向贡献率也在3个百分点以上。内脏畸形或染色体疾病等不易察觉的出生缺陷类型,中国均为负向贡献。尿道下裂的负向贡献率最大,可使全世界平均发生水平下降4．13个百分点;唐氏综合征其次,下降3．02个百分点。结论 1993-1998年数据分析表明,中国出生缺陷监测存在明显问题,监测能力有待提高。