目的探讨双源CT在先天性心脏病诊断中的应用价值。方法采用西门子Siemens Somatom Definition DSCT增强扫描检查先天性心脏病50例,其中40例采用心电门控扫描模式,10例因心率过快采用普通胸部增强扫描模式。50例均行心脏超声检查,其中27例经手术证实、9例经X线心血管造影证实。本组以手术或X线心血管造影结果为标准,比较双源CT和心脏超声的诊断准确率。结果经手术或X线心血管造影证实的36例先天性心脏病中,含单纯房间隔缺损、单纯室间隔缺损、主动脉弓离断、单心室、完全型大动脉错位、肺动脉起源异常、冠状窦无顶综合征各1例,单纯动脉导管未闭、校正型大动脉错位、冠状动脉起源异常、肺动脉闭锁并室间隔缺损、左室双出口各2例,右室双出口4例,主动脉缩窄5例,法洛四联症10例。36例共计107处畸形,均以手术或X线心血管造影结果证实,其中心内畸形30处,双源CT和心脏超声诊断准确率分别为93.33%和96.67%(P=1.000)。心外畸形77处,双源CT和心脏超声诊断准确率分别为96.10%和87.01%,双源CT诊断准确率高于心脏超声(χ2=4.117,P=0.042)。双源CT与心脏超声联合诊断准确率为99.21%。结论双源CT对比增强扫描对先天性心脏病心外畸形的诊断准确率高于心脏超声,但二者联合可提高对先天性心脏病的诊断准确率。