【摘 要】
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目的探讨狼疮性肾炎(LN)男性患儿的临床特征。方法回顾分析1993年1月至2007年10月在北京大学第一医院儿科确诊为LN的24例男性患儿临床资料及随访结果。结果24例男性LN患儿,起
【机 构】
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贵阳医学院附属医院儿科; 北京大学第一医院儿科;
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目的探讨狼疮性肾炎(LN)男性患儿的临床特征。方法回顾分析1993年1月至2007年10月在北京大学第一医院儿科确诊为LN的24例男性患儿临床资料及随访结果。结果24例男性LN患儿,起病年龄6～14岁,平均(11.2±1.9)岁;确诊时平均病程为(9.3±24.8)个月,4例曾较长时间误诊为其他疾病。本组病例中以肾脏受累为首发表现者10例(41.7%),2例(8.3%)仅有肾脏损害的表现。LN临床分型主要见于肾病综合征(45.8%),其次为孤立性蛋白尿和血尿(20.8%)伴有蛋白尿者23例(95.8%),24h尿蛋白定量0.87～16.98g,肾功能损害者5例(20.8%)。19例行肾穿刺活检,其病理以Ⅳ型狼疮性肾炎为主,占57.9%,其次为Ⅴ型(15.8%);免疫荧光以IgG和C3沉积为主,呈"满堂亮"者13例,占68.4%。所有患儿均接受肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂的治疗,16例平均3.4个月后临床缓解,缓解率66.7%;随访中有6例反复,占25%,2例发生肾功能不全(1例肾移植)。结论男性患儿LN临床类型以肾病综合征为主,肾病理以Ⅳ型LN为主,易误诊、漏诊。早期诊断和治疗、定期随访是力争LN良好预后的关键。
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