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目的：提高对纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）发病机制、诊断和治疗的认识。方法：回顾性分析11例PRCA患者临床资料。结果：治疗有效7例，无效4例，其中死亡3例，分别死于胸腺瘤转移、消化道大出血、感染。结论：PRCA发病与免疫因素有关。治疗在广泛应用类固醇激素的情况下，环孢素A有较好的治疗作用。