目的总结12例具有特殊表现的卵巢成熟型畸胎瘤的临床特点和处理的经验。方法于2003年2月至2013年5月间,北京协和医院共收治卵巢成熟型畸胎瘤手术患者3 688例,其中选取12例罕见临床表现的患者,进行回顾性分析。结果在12例患者中,8例出现月经改变甚至闭经,其中3例有高雄激素血症,1例表现高泌乳素血症和泌乳;3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎综合征,主要表现为精神神经系统异常症状,其中大笑、大喊、胡言乱语等精神症状1例,发作性四肢抽搐、意识障碍等神经症状2例;另1例表现为腹痛伴发热,大便中排出油脂、毛发。12例均经手术治疗,术后病理均证实为卵巢成熟型畸胎瘤,未发生死亡及术后并发症;术后症状和体征均明显缓解甚至完全消失;术后随访14~101个月,未再出现肿瘤或症状复发。结论卵巢成熟型畸胎瘤尽管临床表现不典型,但是通过体格检查和影像学辅助检查可得到诊断,并通过手术治疗能达到满意效果。提高对本病的认识,进行妇科及盆腔影像学检查是获得早期诊断、及时治疗,并取得良好预后的关键。