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免疫缺陷和自身免疫被认为是免疫系统两种对立的状态,事实上两者密切相关。近几年许多文献报道了免疫缺陷患者合并自身免疫的情况,相比普通人群,免疫缺陷患者往往有更高的自身免疫风险。在临床上,原发性免疫缺陷患者常常合并风湿免疫表现,了解其临床表现的特点及发病机制,对于临床医师进行风湿免疫性疾病的诊断、治疗以及发现潜在的免疫缺陷有着重要的意义。