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目的探讨先天性胃壁肌层缺损的发病原因及诊治方法。方法回顾性分析7例先天性胃壁肌层缺损患儿的病例资料。结果7例均行胃穿孔修补术，5例治愈，1例死亡，1例放弃治疗。随访0．5—5年，生长发育正常。结论先天性胃壁肌层缺损主要是由胃壁发育缺陷引起，胃内压增高为穿孔诱因。治疗效果取决于穿孔大小及就诊时间。