目的对50例原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对疾病的认识。方法观察分析50例PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点,并进行统计学分析。结果 50例PBC患者中女性与男性之比为5∶1,平均年龄(53.2±15.2)岁。临床主要表现为黄疸(64%)、乏力(60%)、尿黄(52%)、纳差(48%)、皮肤瘙痒(25%)。大多数患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,32例患者(64%)胆红素有不同程度升高。16例患者(32%)血清IgM升高。64%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。共有28例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占14.2%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占85.8%。结论 PBC主要累及中年女性,最常见的症状为黄疸,部分早期患者可无症状,血清碱性磷酸酶γ-谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期。