目的　探讨性腺外恶性生殖细胞肿瘤的病理类型和临床特点。方法　根据WHO肿瘤国际组织学分类(第 2版 )对 37例性腺外恶性生殖细胞肿瘤重新评价 ,部分病例做相应免疫组化染色 ,并将肿瘤的组织类型和临床特点与性腺恶性生殖细胞肿瘤进行比较分析。结果　患者年龄 1 5～ 5 8岁 ,中位年龄 2 4岁。男性 2 8人 ,女性 9人 ,男女之比为 3 1∶1。发生于纵隔 2 8例 ,腹膜后 5例 ,前列腺、骶尾部、鞍区、阴道各 1例。列前三位的肿瘤分别是卵黄囊瘤、畸胎瘤 (未成熟畸胎瘤、PNET和畸胎瘤恶变 )和精原细胞瘤 ,另有 5例为混合型生殖细胞瘤。结论　性腺外恶性生殖细胞肿瘤相对少见 ,预后差 ,发病率与年龄、性别关系密切 ,好发部位为纵隔和腹膜后 ,卵黄囊瘤最为多见。