病例资料：患者，男性，56岁，主因头晕、走路不稳1月入院。既往：高血压病史2年，脑干出血病史半年。查体：BP135/87mmHg，神清，言语欠流利，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，软腭震颤。四肢肌力5-，肌张力稍高，双下肢可引出病理征，双侧共济运动差，站立不稳，步距宽。存在呼吸睡眠暂停，心肺腹查体（-）。头CT：脑干、双侧放射冠区多发低密度影。TCD：右侧椎动脉闭塞不除外，基底动脉血流速度降低。颈部血管彩超：颈动脉内膜增厚、斑块形成，右侧椎动脉闭塞不除外。超声心动图：未见异常。MRI：下橄榄核T2WI高信号。给予控制血压，营养神经等治疗，随访1年患者病情无明显好转，功能锻炼。
　　讨论：肥大性下橄榄核变性HOD：是一种跨突触变性，连接Guillain—Mollaret三角（齿状核一红核一橄 榄核环路）的神经元通路任一部位受损可导致HOD，包括缺血、出血、肿瘤及脱髓鞘疾病。双侧HOD的病变在小脑上脚水平的中线或接近中线部位，破坏了双侧 齿状核-下橄榄核的交叉纤维[1]。HOD的病理改变包括空泡变性、神经元增大、星型胶质细胞肥大和神经胶质增生 。临床症状：腭肌阵挛（严重者咽喉、颌面。肋间、膈肌）、眼震、复视、头晕、肢体阵挛（上肢多见）、共济失调、解剖基础：小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核形成环路，这种神经元环路控制精细运动反射弧的一部分“齿状核与对侧红核通过小脑上脚相联系，红核与同侧下橄榄核通过中央被盖束相连”該环路最早于1931年由Guillain和Mollaret所描述，也称为Guillain-Mollaret三角，并认为是腭肌阵挛的解剖基础，也有人称之为肌阵挛三角。影像学特点[2]：下橄榄核的空泡变性最早在原发病变后3周MRI可以发现信号改变，在发病后6个月出现HOD而10个月体积最大，此时MRI图像表现为于T2WI和质子像呈高信号，24个月后HOD呈不规则改变，T2WI信号也有所减低，T1WI多数表现为体积增大，呈等信号， HOD的对侧小脑皮层和齿状核形态及信号特征，对侧齿状核正常低信号区有轻度到中度缩小，T2WI信号稍有增高， HOD者多为中老年患者，发生于青年者多由于外伤或肿瘤，发病年龄最小的HOD患者是1例14岁儿童。鉴别诊断：1、血管性疾病： 2、感染性疾病： 3、脱髓性疾病： 4、肿瘤性疾病： 5、代谢性疾病： 6、中毒性疾病： 7、变性病：如OPCA、齿状核红核变性、运动神经元病。 8、副肿瘤性：副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebelar degeneration， PCD） PCD主要表现急性亚急性（一般少于六个月）起病的小脑症状。表现刻板、单调而严重、对称而迅速致残的躯干和四肢共济失调，伴有严重的构间障碍。50%病例病初有向下跳动的眼震、旋转性眼震、眼晕， 震动幻觉或复视。影像学检查早期是正常的， 50%病例后期可有小脑萎缩，小脑萎缩与临床症状无关。男性中常见于肺癌、乳腺癌及何杰金病。小脑症状可以出现在肿瘤出现之间，平均在肿瘤出现前1.8年。此患者发病前半年脑干出血，后逐渐出现头晕、复视、共济失调，影像学支持肥大性下橄榄核变性，重点是完善MRI检查，以便及时明确诊断。
　　参考文献：
　　[1] 张岚，程敬亮. 脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性的影像分析[J]. 中国实用神经疾病杂志 2013年17期
　　[2 王新疆，刘建军，臧建华，苏平，傅明花，杨建明，高媛，李翊民. 肥大性下橄榄核变性的MRI诊断[J]. 临床放射学杂志 2003年01期