【摘 要】
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目的分析抗神经束蛋白（NF） 155-IgG4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者的临床特点。方法回顾性分析2015至2018年在复旦大学附属华山医院就诊的10例经细胞
【机 构】
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复旦大学附属华山医院神经内科; 复旦大学附属华山医院神经肌电图室; 复旦大学神经病学研究所;
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目的分析抗神经束蛋白（NF） 155-IgG4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者的临床特点。方法回顾性分析2015至2018年在复旦大学附属华山医院就诊的10例经细胞免疫荧光法（CBA）明确诊断为抗NF155-IgG4抗体阳性CIDP患者的临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访治疗效果。结果 10例抗NF155-Ig G4抗体阳性的CIDP患者平均起病年龄（27. 80±11. 84）岁,均为男性。Romberg征阳性10例（100%）患者中表现为远端无力、麻木为主的周围神经病8/10例（80%）,伴肢体远端震颤7/10例（70%）。脑脊液蛋白平均（3 190. 89±1 007. 31） mg·L-1。MRI示臂丛神经明显水肿增粗。免疫抑制剂治疗明显改善率:激素2/9例（22. 2%）,静脉注射丙种球蛋白1/5例（20%）,美罗华2/2例（100%）。结论抗NF155-Ig G4抗体阳性的CIDP起病年龄早,男性多见。以远端麻木无力、深感觉障碍为主要表现,常伴有上肢远端姿位性震颤。脑脊液蛋白显著升高和臂丛神经水肿增粗是重要的辅助检查特点。
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