【摘 要】
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近十年来,随着肺动脉高压靶向性治疗药物的研发和推广,肺动脉高压的诊断和治疗进入了一个蓬勃发展的时代。WHO阶段性更新肺动脉高压诊疗指南[1],国内也有相应的指南和专家共
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
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近十年来,随着肺动脉高压靶向性治疗药物的研发和推广,肺动脉高压的诊断和治疗进入了一个蓬勃发展的时代。WHO阶段性更新肺动脉高压诊疗指南[1],国内也有相应的指南和专家共识出台[2-3],指导和帮助临床医师的日常工作。肺动脉高压可以是特发性的(特指原因不明的患者),也可继发于先天性心脏病(简称先心病)、肺部疾患、结缔组织疾病等;儿童肺动脉高压以先心病患者为主要发病人群[4]。然而,陆续进入市场的选择性肺血管扩张剂尚缺乏儿科适应证,目前,全球范围内多中心随机双盲的临床试验正在如火如荼地进行中[5-7]。正因如
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