肢带型肌营养不良症2B型与免疫介导的坏死性肌病临床及影像学差异分析

来源 :中国现代神经疾病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：huanghong198122

【摘要】

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目的探讨肢带型肌营养不良症2B型(LGMD2B)与免疫介导的坏死性肌病(IMNM)的临床和影像学差异。方法纳入2014年1月至2018年12月收治的LGMD2B型(45例)和IMNM(45例)患者,记录性别

【作者】

：

赵亚雯王艳莉王朝霞张巍袁云

【机构】

：

北京大学第一医院神经内科

【出处】

：

中国现代神经疾病杂志

【发表日期】

：

2020年9期

【关键词】

：

肌营养不良肢带型多发性肌炎坏死自身免疫肌力肌骨骼磁共振成像 Muscular dystrophies limb-girdle Polymyosi

【基金项目】

：

国家重点研发计划项目(项目编号:2016YFC1300605)

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目的探讨肢带型肌营养不良症2B型(LGMD2B)与免疫介导的坏死性肌病(IMNM)的临床和影像学差异。方法纳入2014年1月至2018年12月收治的LGMD2B型(45例)和IMNM(45例)患者,记录性别、发病年龄、确诊年龄和延误就诊时间;酶耦联法测定血清肌酸激酶水平;英国医学研究理事会6级测定法评价颈屈肌、上肢近端和远端肌力、下肢近端和远端肌力并计算肌力百分比;双大腿MRI评价骨骼肌脂肪浸润和水肿程度。结果LGMD2B型患者发病年龄(Z=-3.605,P=0.000)和确诊年龄(Z=-2.757,P=

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