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目的本研究旨在总结心房异构患者外科手术处理及临床转归。方法总结首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2010—2012年48例心房异构合并心脏畸形，并行外科手术治疗的患儿，分为左心房异构和右心房异构两组。术后随访1～60个月，分析不同心房异构的疾病特点与外科手术治疗后临床转归。结果48例患儿平均年龄65．54±65．10个月，体重平均16．13±9．00kg，左心房异构9例（18．8％），右心房异构39例（81．2％），2例行双心室治疗，46例行单心室治疗，Glenn术在右心房异构中