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报告成人肥大细胞增生病1例。患者男，74岁。全身泛发粟粒至绿豆大红色丘疹伴轻度瘙痒4年，皮损自行消退后形成褐色色素沉着斑点的同时不断出现新皮损，Darier征阴性，部分皮损呈紫癜样外观。组织病理学显示真皮浅层中等量肥大细胞弥漫浸润，伴部分细胞异形，诊断为肥大细胞增生病。由于其临床表现特殊，皮损与临床所见的皮肤肥大细胞增生病（包括色素性荨麻疹、弥漫型皮肤肥大细胞增生病、持久性发疹性斑状毛细血管扩张等）不同，导致长期不能确诊。该患者在随访过程中出现系统受累。