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目的：探讨肌纤维发育不良致分水岭脑梗塞的特点.方法：回顾我院数字减影脑血管造影（DSA）检查诊断的颈内动脉纤维发育不良致分水岭脑梗塞1例,并复习相关文献.结果：本例DSA表现为双侧颈内动脉均匀变细,为同心圆柱狭窄,头颅CT 影像为右颞、顶、枕部分水岭梗塞.文献报道了7例不同类型脑分水岭脑梗塞,DSA显示颈内动脉呈串珠样狭窄、平滑管狭窄、憩室型改变.结论：分水岭脑梗塞的病因之一可能是肌纤维发育不良（FMD）.