【摘 要】
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目的探讨异基因造血干细胞移植(allo－HSCT)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)－Ⅱ型的疗效和安全性。方法回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2003年1月至2015年5月19例接受allo－HSCT治疗的SAA－Ⅱ患儿的临床资料。其中男11例，女8例；中位年龄9岁(2～14岁)。其中同胞相合供者移植(MSD allo－HSCT)9例，无关供者移植(URD allo－HSCT)10例。预处理方案为
【机 构】
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450003 郑州大学附属肿瘤医院血液科，河南省血液病研究所,450003 郑州大学附属肿瘤医院血液科，河南省血液病研究所,450003 郑州大学附属肿瘤医院血液科，河南省血液病研究所,450003
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目的探讨异基因造血干细胞移植(allo－HSCT)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)－Ⅱ型的疗效和安全性。
方法回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2003年1月至2015年5月19例接受allo－HSCT治疗的SAA－Ⅱ患儿的临床资料。其中男11例，女8例；中位年龄9岁(2～14岁)。其中同胞相合供者移植(MSD allo－HSCT)9例，无关供者移植(URD allo－HSCT)10例。预处理方案为环磷酰胺＋抗人胸腺细胞球蛋白±氟达拉滨±白消安±低剂量全身放疗。采用环孢素A或他克莫司、短疗程甲氨蝶呤±霉酚酸酯预防移植物抗宿主病(GVHD)。15例行外周血干细胞和/或骨髓移植，回输CD34＋细胞中位数8.82×106/kg。4例脐血移植，输注CD34＋细胞中位数6.32 ×105/kg。
结果18例患儿获得造血重建，造血重建率94.74%。可评估患儿的中性粒细胞和血小板的中位植入时间分别为13 d (10～22 d)和14 d (10～49 d)。急性GVHD发生率、慢性GVHD发生率和移植排斥率分别为22.22%(4/18例)、11.11%(2/18例)和11.11%(2/18例)。患者细菌真菌感染率84.21%(16/19例)，巨细胞病毒和EB病毒感染率分别为72.22%(13/18例)和44.44%(8/18例)；肝、肾、心功能不全发生率分别为5.26%(1/19例)、21.05%(4/19例)和21.05%(4/19例)。中位随访17个月(6～153个月)，15例患者生存，预计5年总生存率(77.8±9.3)%，移植相关病死率21.05%。URD allo－HSCT和MSD allo－HSCT的生存率比较差异无统计学意义(χ2＝1.198，P＝0.656)。
结论Allo－HSCT是治疗儿童SAA－Ⅱ的有效手段，URD allo－HSCT与MSD allo－HSCT的疗效相当。
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