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1971年Taylor首先报道病理证实的局限性皮质发育障碍(Focal cortical dysplasia,FCD)[1].20世纪80年代由于神经影像学的进展发现大脑皮质发育畸形(Malformation of cortical dysplasia,MCD)为儿童难治性癫痫最常见的病因[2].1996年Barkovich等基于发育过程中不同阶段受损对MCD做出分类[3],2011年国际癫痫联盟(ILAE)根据病理所见及畸形核磁共振成像(MRI)异常将MCD中最常见的FCD进一步分类[4].在癫痫外科切除的标本中20%为成人,50%儿童为FCD[5].FCD患者的脑电图(EEG) 40% ~70%为局限性异常,可位于FCD附近,FCD以外区域,甚至可以在对侧半球[6].本文报道4例MCD,其EEG异常部位与MRI异常部位不一致.