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目的
探讨婴幼儿中间型纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(IF/MFT)的发病规律及临床病理特点。
方法分析2012年1月至2017年12月青岛大学附属妇女儿童医院收治的婴幼儿软组织肿瘤290例中IF/MFT的发病情况，应用HE染色、免疫组织化学标记对IF/MFT进行形态学观察，并进行文献复习。
结果290例软组织肿瘤中15例为IF/MFT，占软组织肿瘤的5.2%，占中间型软组织肿瘤的88.2%(15/17例)。男12例，女3例；中位年龄为8个月，4例为先天性，11例临床表现为躯干或四肢缓慢增大的无痛性肿物。组织学类型：9例(60.0%)为婴儿纤维瘤病(IFM)，其中韧带样型5例(33.3%)，弥散型4例(26.7%)；3例(20.0%)为脂肪纤维瘤病(LFM)；2例(13.3%)为婴儿纤维肉瘤(IFS)；1例(6.7%)为巨细胞纤维母细胞瘤(GCF)。肿瘤均由梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞构成，呈浸润性生长。免疫组织化学表达：15例IF/MFT中波形蛋白(Vimentin，Vim)均为弥散阳性，肌浆蛋白(Myogenin)、肌调蛋白(MyoD1)、结蛋白(Desmin，Des)及S-100蛋白均为阴性，平滑肌肌动蛋白(SMA)、β-连环素(β-catenin)、Bcl-2蛋白等表达程度不等。弥散型IFM及IFS的Ki-67增殖指数较高，前者为5.0%～20.0%，后者为20.0%，其他类型Ki-67指数均<5.0%。临床治疗以肿瘤完全切除或扩大切除为主。
结论IF/MFT在婴幼儿中间型软组织肿瘤中占比较高，男童多见，以IFM和LFM为主。发生于婴幼儿的IF/MFT具有较为相似的临床及病理学特点，其诊断必须密切结合患儿年龄、发病部位、组织学形态及免疫组织化学表达等。