von hippel—lindau综合征1例

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患者男,40岁.头晕,头痛进行性加重半年,伴右耳鸣5个月.体检:右侧鼻唇沟浅,站立不稳.眼底乳头边缘不清.右眼底片状出血.颅脑MRI:右侧桥小脑脚及右侧小脑半球内可见一"葫芦状”异常混杂信号区,以稍长T1长T2信号为主,其内部可见小片状短T1高信号及短T2低信号区,病灶边界不清,周围可见片状稍长T2信号水肿区.增强扫描病灶呈显著异常对比增强,其后方可见一纡曲的血管影(图1~3).
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