论文部分内容阅读
切开法重睑术是最常见的整形美容手术，因行切开法重睑术导致上睑阵发性水肿者国内未见报告，我科曾遇一例，现简要报道如下。
1病例介绍
患者女性，27岁，2年前行切开法重睑术，术后上睑皮肤反复发作性肿胀。发作前可出现前驱症状(通常有上睑刺痛感)，随后出现边缘性红斑，非凹陷性表皮水肿，无瘙痒。发作期前24h内，上睑皮肤肿胀逐渐加剧，随后48～72h内肿胀义逐渐消退。有时可先从一侧上睑发作，在肿胀消退前蔓延至对侧眼睑。体格检查示：双肺呼吸音清，四肢、躯干、小肠、外生殖器、舌及呼吸道无水肿，皮肤划痕试验阳性。实验室检查示：白细胞6，600 eells／μ1，血红蛋白10.6g／d1，补体因子3(c3)122mg／dl
(参考值50～110)，补体因子4(C4)6mg／d1(参考值17～43 mg／d1)。
由于上睑皮肤水肿继发于眼睑手术，抗组胺药治疗效果不佳，由此考虑该患者发作性上睑水肿可能是由C1胆碱酯酶抑制物(CINH)缺乏引起的血管性水肿。C1-INH缺乏可导致身体非变应性偶发水肿。这种血管性水肿可由手术或侵入性治疗引发。经检测患者El-INN含量极低，为0.08g／L(参考值0.21～0.39g/L)。
2讨论
血管性水肿最先由Osler于1888年提出，是以CI-INH缺乏为病因的常染色体显性遗传病。Cl-INH是血浆中一种广谱丝氨酸蛋白酶抑制剂，是血浆中补体、纤溶、凝血和激肽形成几大系统的重要调节因子。因此Cl-NH缺乏可导致血管舒张、血管通透性增加、遗传性血管性水肿，从而导致非指凹陷性水肿。诱发因素包括压力、感染、ACE抑制物、微小创伤、月经期、怀孕、口服避孕药、外科手术(例如面部、颌面口腔手术)。含雌激素的避孕药、雌激素替代治疗和青春期发病会使病情加重。
血管性水肿的发病率约为1：50000，极低的发病率使我们在对此例患者的诊断和治疗过程中费尽周折。患者否认血管性水肿遗传疾病家族史，此例患病病例极有可能是基因自发突变引起。重睑术后引发的上睑水肿让我们首先考虑过敏，而过敏性水肿又常使人联想到荨麻疹性疾病，此疾病与组胺释放有关，皮质激素和抗组胺药物治疗通常有效r3_。就此例患者而言，结合其病史及抗组胺治疗无效的治疗结果使我们考虑其诊断应为CI-INH缺乏所致的血管性水肿。
血管性水肿的治疗应包括急性期发作治疗、短时期内防复发治疗、长时期内减少复发频率治疗和急性重症发作治疗。就短期治疗而言，纯化的CI-INH替代治疗无副作用且疗效好[15-]6]。此外，CI-INH替代疗法还可以用于血管性水肿的急性发作治疗。治疗时可通过输注新鲜冰冻血浆来补充Cl-INH。对于那些经常性发作或危及生命大发作的血管性水肿患者，应考虑给予长期预防措施。随机试验显示17a烷基化雄激素和抗纤维蛋白溶解药可以显著减少发作频率。此外，一些治疗血管性水肿的新药也陆续上市，如缓激肽抑制剂DX-88，缓激肽受体拮抗剂Icatibant，转基因兔中提取的重组Cl胆碱酯酶抑制物Rhucin，从人血浆中提取的C1胆碱酯酶抑制物Cinryze等。
重睑术是最常见的美容手术。这篇病例报道旨在提示整形外科医师：面部手术后眼睑反复发作性水肿的患者有可能是Cl-INH缺乏引起的血管性水肿，此类患者不适宜行面部手术或有创操作，应特别注意筛查。
1病例介绍
患者女性，27岁，2年前行切开法重睑术，术后上睑皮肤反复发作性肿胀。发作前可出现前驱症状(通常有上睑刺痛感)，随后出现边缘性红斑，非凹陷性表皮水肿，无瘙痒。发作期前24h内，上睑皮肤肿胀逐渐加剧，随后48～72h内肿胀义逐渐消退。有时可先从一侧上睑发作，在肿胀消退前蔓延至对侧眼睑。体格检查示：双肺呼吸音清，四肢、躯干、小肠、外生殖器、舌及呼吸道无水肿，皮肤划痕试验阳性。实验室检查示：白细胞6，600 eells／μ1，血红蛋白10.6g／d1，补体因子3(c3)122mg／dl
(参考值50～110)，补体因子4(C4)6mg／d1(参考值17～43 mg／d1)。
由于上睑皮肤水肿继发于眼睑手术，抗组胺药治疗效果不佳，由此考虑该患者发作性上睑水肿可能是由C1胆碱酯酶抑制物(CINH)缺乏引起的血管性水肿。C1-INH缺乏可导致身体非变应性偶发水肿。这种血管性水肿可由手术或侵入性治疗引发。经检测患者El-INN含量极低，为0.08g／L(参考值0.21～0.39g/L)。
2讨论
血管性水肿最先由Osler于1888年提出，是以CI-INH缺乏为病因的常染色体显性遗传病。Cl-INH是血浆中一种广谱丝氨酸蛋白酶抑制剂，是血浆中补体、纤溶、凝血和激肽形成几大系统的重要调节因子。因此Cl-NH缺乏可导致血管舒张、血管通透性增加、遗传性血管性水肿，从而导致非指凹陷性水肿。诱发因素包括压力、感染、ACE抑制物、微小创伤、月经期、怀孕、口服避孕药、外科手术(例如面部、颌面口腔手术)。含雌激素的避孕药、雌激素替代治疗和青春期发病会使病情加重。
血管性水肿的发病率约为1：50000，极低的发病率使我们在对此例患者的诊断和治疗过程中费尽周折。患者否认血管性水肿遗传疾病家族史，此例患病病例极有可能是基因自发突变引起。重睑术后引发的上睑水肿让我们首先考虑过敏，而过敏性水肿又常使人联想到荨麻疹性疾病，此疾病与组胺释放有关，皮质激素和抗组胺药物治疗通常有效r3_。就此例患者而言，结合其病史及抗组胺治疗无效的治疗结果使我们考虑其诊断应为CI-INH缺乏所致的血管性水肿。
血管性水肿的治疗应包括急性期发作治疗、短时期内防复发治疗、长时期内减少复发频率治疗和急性重症发作治疗。就短期治疗而言，纯化的CI-INH替代治疗无副作用且疗效好[15-]6]。此外，CI-INH替代疗法还可以用于血管性水肿的急性发作治疗。治疗时可通过输注新鲜冰冻血浆来补充Cl-INH。对于那些经常性发作或危及生命大发作的血管性水肿患者，应考虑给予长期预防措施。随机试验显示17a烷基化雄激素和抗纤维蛋白溶解药可以显著减少发作频率。此外，一些治疗血管性水肿的新药也陆续上市，如缓激肽抑制剂DX-88，缓激肽受体拮抗剂Icatibant，转基因兔中提取的重组Cl胆碱酯酶抑制物Rhucin，从人血浆中提取的C1胆碱酯酶抑制物Cinryze等。
重睑术是最常见的美容手术。这篇病例报道旨在提示整形外科医师：面部手术后眼睑反复发作性水肿的患者有可能是Cl-INH缺乏引起的血管性水肿，此类患者不适宜行面部手术或有创操作，应特别注意筛查。