【摘 要】
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儿童血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。肺血管炎可影响任何血管，包括大小不同的血管，影响肺微脉系统的血管炎称为肺毛细血管炎。肺血管炎常见的为肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿血管炎，少见的肺血管炎包括过敏性紫癜，多发性大动脉炎，巨细胞动脉炎，冷球蛋白血症，结节性多动脉炎，白塞病。肺部血管炎的表现包括肺泡出血、咯血、贫血、肺部渗出影，也可以表现为咳嗽、发热、体质量减轻等非特异表现。
【机 构】
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100045 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科，国家临床重点专科小儿呼吸专业，国家呼吸系统疾病临床医学研究中心,
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儿童血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。肺血管炎可影响任何血管，包括大小不同的血管，影响肺微脉系统的血管炎称为肺毛细血管炎。肺血管炎常见的为肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿血管炎，少见的肺血管炎包括过敏性紫癜，多发性大动脉炎，巨细胞动脉炎，冷球蛋白血症，结节性多动脉炎，白塞病。肺部血管炎的表现包括肺泡出血、咯血、贫血、肺部渗出影，也可以表现为咳嗽、发热、体质量减轻等非特异表现。诊断主要依据临床症状、体征和抗中性粒细胞胞质抗体阳性或肺活检诊断。大血管炎可采用彩色多普勒和血管磁共振检查协助诊断。治疗主要应用糖皮质激素，部分可加用免疫抑制剂。
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目的探讨多种羧化酶缺乏症(MCD)2种类型的临床特点、诊断与治疗方法。方法应用气相色谱质谱(GC/MS)联用尿液有机酸分析、外周血生物素酶(BT)活性测定、BT及全羧化酶合成酶(HLCS)基因突变分析进行诊断与分型，对15例MCD患儿的临床资料进行总结分析并随诊。结果1.MCD 15例患儿尿GC/MS分析见乳酸、3-羟基丁酸、3-羟基异戊酸，3-甲基巴豆酰甘氨酸、甲基枸橼酸及3-羟基丙酸。其中14
目的分析新生儿窒息复苏后发生新生儿持续肺动脉高压(PPHN)的相关危险因素。方法2009年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的新生儿窒息患儿中发生PPHN的92例为PPHN组。根据患儿情况，以病例－对照研究方法选取同期无PPHN的新生儿窒息患儿92例为对照组。除外由于其他严重并发症，如呼吸窘迫综合征、胎粪吸入、肺出血、新生儿重症肺部感染、膈疝等引起的肺动脉高压。通过查阅新生儿围
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