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目的总结I型先天性胆管扩张症的诊治体会。方法16例I型先天性胆管扩张症患者经术前彩超扫查和磁共振水成像（MRCP）检查确诊，均行扩张部胆管（囊肿）黏膜剥除和胆一肠Rouz—en—Y吻合术，对患者的临床资料进行回顾性分析。结果16例患者均顺利完成手术。术后并发胆漏1例，经腹腔引流2周后痊愈。其中12患者例获得5—10年随访，1例偶发反流性胆管炎，1，2次／年，其余患者均恢复良好。结论胆管扩张部黏膜剥除加胆肠Roux—en—Y吻合术是I型先天性胆管扩张症的主要治疗手段，疗效好。但在急性感染发作期，可先行抗感染