【摘 要】
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报告家族性成年型多囊肾病（ＡＰＫＤ）一家系调查，并结合文献进行讨论。该家系前三代３４人中发病１１例（男６例、女５例），其中已死亡６例（男女各３例）；发病年龄平均为３６．３岁，死亡年龄平均为４３．５岁；死于尿毒症４例，脑出血２例。
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报告家族性成年型多囊肾病（ＡＰＫＤ）一家系调查，并结合文献进行讨论。该家系前三代３４人中发病１１例（男６例、女５例），其中已死亡６例（男女各３例）；发病年龄平均为３６．３岁，死亡年龄平均为４３．５岁；死于尿毒症４例，脑出血２例。Ｂ超检查简便有效，对３０岁以上者诊断可靠；预防感染，控制并发症可延缓病程，囊肿去顶减压术仍为目前主要手术方法；基因诊断以及鼓励患者不育，对优生优育有重要意义。
Report a pedigree of familial adult polycystic kidney disease (APKD) and investigate the literature. There were 11 cases (6 males and 5 females) in the first three generations of the pedigree, of which 6 were dead (3 males and 3 females); the average age of onset was 36.3 years old and the average age of death was 43.5 years old; 4 died of uremia, cerebral hemorrhage in 2 cases. B-ultrasound is simple and effective, reliable diagnosis of patients over the age of 30; prevention of infection, control of complications can delay the course of cyst decompression is still the main surgical methods; genetic diagnosis and encourage patients with infertility, prenatal and postnatal care is important significance.
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