目的探讨深部侵袭性血管黏液瘤(AAM)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点。方法对6例深部侵袭性血管黏液瘤的临床表现、组织学形态及免疫组化进行分析。结果 6例患者均为女性,35~48岁,平均年龄42.2岁。肿瘤位于外阴部3例,臀部2例,盆腔1例。6例均行手术切除术,其中3例复发。肿瘤最大径6~14 cm,平均9.3 cm。肿瘤表面欠光滑,切面实性、灰褐色,质中偏软、黏液状。镜下见肿瘤界限不清,浸润周围组织,黏液背景上分布形态较一致的短梭形、星芒状的瘤细胞,细胞排列疏松,异型性小。肿瘤内含有扩张的薄壁血管。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、desmin、ER和PR(+)。结论深部侵袭性血管黏液瘤少见,好发于中年女性的会阴、盆腔、臀部。侵袭性和复发性是重要的临床特点,属于中间性肿瘤。病理诊断容易漏诊。形态上须与多个软组织肿瘤鉴别,免疫组化有助于该肿瘤的诊断。