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目的
探讨肺恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。
方法回顾性分析山东大学附属省立医院呼吸科2014年9月收治的1例肺恶性血管周上皮样细胞肿瘤患者的临床资料并进行相关文献复习。以"肺恶性血管周上皮样细胞肿瘤"为检索词检索万方数据库和中国期刊全文数据库，以"pulmonary malignant perivascular epithelioid cell tumor"和"PEComa"为检索词检索PubMed、Embase、Ovid及Cochrane数据库，检索时间为1975年1月至2015年7月。
结果患者女，50岁，因"咳嗽、胸闷憋气60 d，咯血40 d，发热7 d"于2014年9月4日入院，患者主要症状为咯血和呼吸困难。CT表现为双肺弥漫分布且大小不等的结节并周围明显渗出影。行TBLB，病理诊断为肺恶性PEComa。确诊后患者拒绝进一步治疗，病情急剧进展，于确诊2周后死于呼吸衰竭。共检索到肺恶性PEComa相关文献8篇，均为个案报道。8例中男3例，女5例，年龄50～79岁，平均63岁。胸部影像学表现多为肺部边界清晰的圆形团块影。临床表现无特异性。
结论肺恶性PEComa罕见，对于快速进展的双肺弥漫结节并咯血的患者应考虑到肺恶性PEComa的可能，TBLB是一种有效的诊断方法。