【摘 要】
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综述了丙酮酸脱氢酶(PDH)E1α自然突变的结构和特性的研究进展.丙酮酸脱氢酶系是线粒体中的多酶复合体.它的催化作用在能量代谢过程中是非常重要的.人体内的丙酮酸脱氢酶如果
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综述了丙酮酸脱氢酶(PDH)E1α自然突变的结构和特性的研究进展.丙酮酸脱氢酶系是线粒体中的多酶复合体.它的催化作用在能量代谢过程中是非常重要的.人体内的丙酮酸脱氢酶如果缺乏,丙酮酸就不能最终转化成乙酰辅酶A,在临床上表现为乳酸中毒.通常丙酮酸脱氢酶缺乏表现为丙酮酸脱氢酶E1α的机能障碍,E.的基因含有GDGX26-27NN构形.这种GDGX26-27NN构形普遍存在于以焦磷酸硫胺素(ThDP)作为辅助因子的酶中.E1α的基因定位在X染色体Xp22.1-p22.2,故男性患儿症状严重,且死亡率极高.目前对
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