阵发性睡眠性血红蛋白尿症网织红细胞和成熟红细胞的表型分析

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目的 通过对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 患者网织红细胞及成熟红细胞膜上反应性溶血膜抑制物(CD59)表达的分析,探讨病态网织红细胞对诊断PNH及评价突变的PNH干细胞的生成活性有临床意义。方法 对10例PNH患者及5例健康成人,采用流式细胞术间接免疫荧光双标记法检测外周血红系CD59的表达。荧光染料噻唑橙用于测定网织红细胞,抗CD59单抗检测糖化肌醇磷脂结合蛋白(GPI锚蛋白)缺失的细胞。结果 健康成人网织红细胞及红细胞膜上CD59表达完全阳性,而PNH患者CD59表达分为三型,Ⅰ型细胞的CD59完全阳性,Ⅱ型细胞CD59部分阳性,Ⅲ型细胞CD59完全阴性。PNH 患者可以表现为两群即Ⅰ型细胞+Ⅲ型细胞或Ⅱ型细胞+Ⅲ型细胞,亦可表现三群即Ⅰ型细胞+Ⅱ型细胞+Ⅲ型细胞,也有1例红细胞是CD59完全阳性的Ⅰ型细胞,而其网织红细胞膜上却是两群细胞, 即Ⅰ型细胞+Ⅲ型细胞。 绝大多数PNH患者网织红细胞中Ⅲ型细胞占主要成分(61.0%),同一患者病态网织红细胞高于病态成熟红细胞。结论 网织红细胞是从骨髓最新被释放到外周血的尚未成熟的红细胞,比成熟红细胞更能反映骨髓中突变的PNH干细胞及红系祖细胞的生成活性,病态红细胞受补体或体液环境的影响易发生溶血,因此病态网织红细胞比成熟红细胞更有利于对PNH的诊断。
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