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囊性肾病是引起小儿肾发生囊性改变的主要疾病.但发生在肾肿瘤及其他遗传综合征,也可使肾呈囊性改变.如何早期正确诊断这类疾病,不仅要准确掌握其发病机制、病理基础及相应临床特点,还应了解影像学表现.目前,随着影像技术的不断发展和广泛运用,在疾病诊断中的作用日益明显.本文主要对囊性肾病的Potter分型及影像学检查在诊断囊性肾病、单纯性肾囊肿、囊性肾肿瘤、获得性肾囊肿及伴其他综合征的囊性肾病等中的价值作一系统综述.