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目的:探讨血浆置换与连续性肾脏替代疗法(PE+CRRT)联合化学免疫疗法在儿童重型EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)和非EBV-HLH中疗效的差异.方法:收集并回顾性分析2017年1月至2020年1月所有接受PE+CRRT联合化学免疫疗法的21例重型HLH患儿的临床资料,根据是否存在EBV感染,将患儿分为EBV+组和EBV-组,比较两组间各观察指标的差异及各组治疗前后各观察指标的改善情况.结果:21例患儿中,EBV+组14例,EBV-组7例,两组年龄、性别及器官损害数无差异(P＞0.05).与EBV-组相比,EBV+组行PE+CRRT的持续时间更长(P＜0.05).治疗前,EBV+组ANC较EBV-组明显降低(P＜0.05),其余观察指标两组间比较差异无统计学意义(P＞0.05).治疗后,EBV+组Hb、Fib、APTT、SF、ALT、AST、LDH、Alb、CHE、TBil 及TBA 较治疗前均可见明显改善(P＜0.05),ANC、PLT、TG与治疗前相比未见改善(P＞0.05);EBV-组Fib、APTT、SF、LDH、Alb、CHE较治疗前明显改善(P＜0.05),ANC、PLT、Hb、TG、ALT、AST、TBi1、TBA与治疗前相比未见改善(P＞0.05).治疗后,EBV+组和EBV-组间Fib、SF差异具有统计学意义(P＜0.05),两组间其余观察指标差异无统计学意义(P＞0.05).与治疗前相比,治疗后2-4周,EBV+组EBV-DNA显著降低(P ＜0.05).接受PE+CRRT联合化学免疫疗法后,重型HLH患儿总生存率为66.7％,EBV+组和EBV-组患儿总生存率差异无统计学意义(P＞0.05).结论:PE+CRRT联合化学免疫疗法可快速降低血清铁蛋白、改善器官功能,提高重型HLH总生存率,且对儿童重型EBV-HLH和非EBV-HLH均有较好的疗效,是治疗HLH的有效方法.