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【中图分类号】R442.8 【文献标识码】B 【文章编号】1550-1868（2014）12
病例 女，39岁，因双下肢紫癜5年、口干眼干4年余，加重半月就诊。患者5年前无明显诱因出现双下肢紫癜，于山东省省立医院就诊，诊断为“过敏性紫癜”并给与治疗。紫癜消退后留下褐色难去色素沉着。后出现口干，未予重视。半年前双下肢紫癜复发，并出现踝关节疼痛，先后于齐鲁医院与我院血液科就诊，仍按过敏性紫癜治疗，给以氯雷他定10mg qd联合中药治疗，症状有所好转，但口干眼干症状明显加重，转于我科门诊就诊，考虑为干燥综合征，遂行进一步检查。查体：双下肢散在出血点并褐色斑点，尤以双小腿为著，齿黑，双膝、踝关节压痛。辅助检查：血白细胞2.41×109/L，血小板计数123×109/L，血沉93mm/hr，免疫球蛋白G 23.2g/L，免疫球蛋白M 3.040 g/L，抗SSA抗体（+++）抗SSB抗体（+++）。门诊诊断：干燥综合征。治疗：给以泼尼松10mg qd，羟氯喹200mg bid，联合中药治疗。10d天门诊复诊，患者口干眼干症状明显缓解，双下肢紫癜无扩散，关节疼痛好转。治疗上泼尼松改为12.5mg qd。10d后门诊复诊，患者双下肢紫癜明显消退，口干眼干症状明显缓解，无关节疼痛。辅助检查：血白细胞5.1×109/L，血小板计数199×109/L，血沉26mm/hr，免疫球蛋白G 22.104g/L，免疫球蛋白M 3.44 g/L。后治療上维持泼尼松10mg qd，羟氯喹200mg qd。后门诊复诊，口干眼干症状不明显，双下肢紫癜无复发留有褐色瘢痕，血白细胞、血小板计数、免疫球蛋白G均正常，血沉及免疫球蛋白M稍有增高。患者未出现脏器受累现象。
干燥综合征又称自身免疫性外分泌腺体病，是一种全身性慢性炎症性自身免疫病。[1]临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病可分为原发性和继发性两类。前者指不具另一诊断明确的CTD的SS，后者指发生于另一诊断明确的CTD的SS。本病女性多见，男女比为1：9-1：20。[2]除口干眼干症状外，患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害。[2]系统损害包括皮肤、肌肉骨骼、肾、肺、消化系统、神经系统、血液系统。皮肤损害的病理基础为局部血管炎，多表现于下肢的过敏性紫癜样皮疹，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，可自行消退而留有褐色色素沉着。血液系统可出现白细胞减少或血血小板减少。骨骼肌肉症状关节痛较为常见，肌炎见于约5%的患者。[2]肾脏损害主要累及远端肾小管，小部分出现明显的肾小球损害。肺部主要为间质性病变，早期可通过高分辨率的CT发现。消化系统病变主要是胃肠道粘膜外分泌腺病变，部分患者可合并PBC、AIH。神经系统损害发生率较低。本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。因此临床易出现误诊漏诊现象。本例提示临床上出现反复不愈的过敏性紫癜或者愈后留有褐色色素沉着的紫癜时，应考虑干燥综合征的可能。
参考文献
[1]俞创奇 干燥综合征临床诊断和中医辨证的探讨 上海口腔医学 Vol.8 No.1 1999
[2]中华医学会风湿病学分会 中华风湿病学杂志 2010，14（11
病例 女，39岁，因双下肢紫癜5年、口干眼干4年余，加重半月就诊。患者5年前无明显诱因出现双下肢紫癜，于山东省省立医院就诊，诊断为“过敏性紫癜”并给与治疗。紫癜消退后留下褐色难去色素沉着。后出现口干，未予重视。半年前双下肢紫癜复发，并出现踝关节疼痛，先后于齐鲁医院与我院血液科就诊，仍按过敏性紫癜治疗，给以氯雷他定10mg qd联合中药治疗，症状有所好转，但口干眼干症状明显加重，转于我科门诊就诊，考虑为干燥综合征，遂行进一步检查。查体：双下肢散在出血点并褐色斑点，尤以双小腿为著，齿黑，双膝、踝关节压痛。辅助检查：血白细胞2.41×109/L，血小板计数123×109/L，血沉93mm/hr，免疫球蛋白G 23.2g/L，免疫球蛋白M 3.040 g/L，抗SSA抗体（+++）抗SSB抗体（+++）。门诊诊断：干燥综合征。治疗：给以泼尼松10mg qd，羟氯喹200mg bid，联合中药治疗。10d天门诊复诊，患者口干眼干症状明显缓解，双下肢紫癜无扩散，关节疼痛好转。治疗上泼尼松改为12.5mg qd。10d后门诊复诊，患者双下肢紫癜明显消退，口干眼干症状明显缓解，无关节疼痛。辅助检查：血白细胞5.1×109/L，血小板计数199×109/L，血沉26mm/hr，免疫球蛋白G 22.104g/L，免疫球蛋白M 3.44 g/L。后治療上维持泼尼松10mg qd，羟氯喹200mg qd。后门诊复诊，口干眼干症状不明显，双下肢紫癜无复发留有褐色瘢痕，血白细胞、血小板计数、免疫球蛋白G均正常，血沉及免疫球蛋白M稍有增高。患者未出现脏器受累现象。
干燥综合征又称自身免疫性外分泌腺体病，是一种全身性慢性炎症性自身免疫病。[1]临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病可分为原发性和继发性两类。前者指不具另一诊断明确的CTD的SS，后者指发生于另一诊断明确的CTD的SS。本病女性多见，男女比为1：9-1：20。[2]除口干眼干症状外，患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害。[2]系统损害包括皮肤、肌肉骨骼、肾、肺、消化系统、神经系统、血液系统。皮肤损害的病理基础为局部血管炎，多表现于下肢的过敏性紫癜样皮疹，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，可自行消退而留有褐色色素沉着。血液系统可出现白细胞减少或血血小板减少。骨骼肌肉症状关节痛较为常见，肌炎见于约5%的患者。[2]肾脏损害主要累及远端肾小管，小部分出现明显的肾小球损害。肺部主要为间质性病变，早期可通过高分辨率的CT发现。消化系统病变主要是胃肠道粘膜外分泌腺病变，部分患者可合并PBC、AIH。神经系统损害发生率较低。本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。因此临床易出现误诊漏诊现象。本例提示临床上出现反复不愈的过敏性紫癜或者愈后留有褐色色素沉着的紫癜时，应考虑干燥综合征的可能。
参考文献
[1]俞创奇 干燥综合征临床诊断和中医辨证的探讨 上海口腔医学 Vol.8 No.1 1999
[2]中华医学会风湿病学分会 中华风湿病学杂志 2010，14（11