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肺动脉高压（PH）共同特征是内皮细胞异常增殖伴随血管生成，形成丛状病变，特点是肺动脉重构，始动因素为肺内皮功能障碍。内皮功能障碍指内皮源性收缩和舒张血管物质失衡所致的一种内皮病理状态，肺内皮功能障碍主要表现为肺内皮产生的相关活性因子和凝血异常，导致肺血管异常收缩、原位血栓和血管重构形成，导致PH的发生发展^[1]。