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目的探讨Alagille综合征(AGS)的临床特点及肝移植治疗AGS的疗效及预后。方法回顾性分析2015年4月至2019年3月在复旦大学附属华山医院普外科接受肝移植的6例AGS患儿临床资料。6例患儿中位年龄15个月(6~39个月),术前儿童终末期肝病模型评分平均(21±9)分;6例患儿均存在黄疸、瘙痒以及特殊面容等不同程度的终末期肝病表现,术前均通过基因诊断明确JAG 1基因突变。4例行左外叶活体肝移植,2例行经典原位肝移植。儿童肝移植受者术前与术后1个月ALT、血清总胆红素、总胆固醇及体质量Z