【摘 要】
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先天性胆总管囊肿,又称先天性胆管扩张症,多表现为肝外胆管或肝内胆管的囊性扩张或两者并存.本病发病率亚洲国家明显高于欧美等国家,其中女性发病率远大于男性,两者比例约为（3
【机 构】
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内蒙古民族大学附属医院普外科,解放军总医院肝胆外科
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先天性胆总管囊肿,又称先天性胆管扩张症,多表现为肝外胆管或肝内胆管的囊性扩张或两者并存.本病发病率亚洲国家明显高于欧美等国家,其中女性发病率远大于男性,两者比例约为（3～4）：1.目前发病原因尚不清楚,大多数学者认为胆胰管汇合异常是先天性胆总管囊肿的主要病因之一,最近研究也发现,大多数胆总管囊肿患者存在胰胆管汇流异常.本病可发生于任何年龄,多见于婴幼儿,患儿多表现为腹痛、黄疸及腹部包块,但近25％的病例在成年期才被首次确认,成人胆总管囊肿多无特异性临床表现,可表现为腹痛、反复发作的胆管炎、梗阻性黄疸、纳差
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